Недбайкин А.М., заслуженный врач РФ, главный врач
Струкова В.В. заместитель главного врача по ОМР.
Сердечная недостаточность у родильниц была известна с 18 века, но в 1937 году ее впервые описали как «идиопатическую дегенерацию миокарда, связанную с беременностью и, особенно, с послеродовым периодом». С появлением в 60-е г. прошлого столетия классификации различных форм кардиомиопатии, заболевание стало известно как «дилатационная кардиомиопатия, совпадающая по времени с беременностью». В высоком проценте случаев при биопсии обнаруживается миокардит. Дальнейшие исследования указали на возможный аутоиммунный механизм, хотя это до сих пор точно не установлено. Сердечная недостаточность, внезапно возникающая у прежде здоровой молодой женщины, ожидающей ребенка, вызывает страх у нее, ее семьи и, отчасти, у врачей, потому что прогноз не ясен. У некоторых пациенток состояние быстро ухудшается, и без применения соответствующей аппаратуры или трансплантации они умирают, в то время как другие неожиданно почти полностью выздоравливают. Чаще заболевание начинается менее остро, а сердечная недостаточность выражена менее резко, но улучшение происходит медленно или отсутствует. Без сомнения, на многие нетяжелые случаи не обращают внимания. Поскольку это заболевание редкое (хотя и не такое уж редкое, как предполагают), опыт его лечения недостаточен, а описание в литературе похоже на описания слона слепыми, которые могут ощупать только отдельные части животного.
Родовая кардиомиопатия (РК) – это дилатационная кардиомиопатия, совпадающая по времени с беременностью. По произвольному определению, данному в 1971 году, это необъяснимая левожелудочковая систолическая дисфункция, развивающаяся на последнем месяце беременности или в течение 5 месяцев после родов. Такое определение предполагает отсутствие других причин сердечной недостаточности и исключает пациенток с заболеваниями миокарда в анамнезе. На семинаре 1997 года было сделано дополнение, что левожелудочковая дисфункция должна быть подтверждена эхокардиографически.
Диагностические критерии:
— Сердечная недостаточность, развивающаяся на последнем месяце беременности или в течение 5 месяцев после родов;
— отсутствие других причин заболевания;
— несомненное отсутствие заболевания миокарда до последнего месяца беременности; — левожелудочковая систолическая дисфункция, подтвержденная электрокардиографи-
чески: фракция изгнания менее 45%, фракция укорочения менее 30% и/или конечно-диастолический размер более 2,7 см/кв.м.
Хотя это определение имеет целью выделить пациенток с прежде не заподозренной кардиомиопатией, осложнившейся при беременности, провести эхокардиографическое исследование всем кажущимся здоровыми женщинам невозможно. На практике дифференциальная диагностика трудна и большей частью зависит от того, когда заболевание было впервые обнаружено. Любой пациентке, в семье которой имеются больные с кардиомиопатией, необходимо провести эхокардиографическое исследование, даже если она кажется совершенно здоровой. Пациентки с уже имеющимся заболеванием сердца не гарантированы от развития РК и, возможно, более предрасположены к появлению симптоматики из-за уменьшения сердечно-сосудистого резерва.
Заболеваемость РК неизвестна, так как для установления точного диагноза требуется эхокардиография. Чтобы получить достоверные данные, нужно было бы обследовать каждую роженицу в достаточно большой популяции. Только в 60-е годы прошлого века М-эхокардиография стала доступна в кардиологических отделениях крупных госпиталей и поэтому в основных работах по этому вопросу (ретроспективные исследования, проведенные в Н. Орлеане в 1965 году и в Чикаго в 1971 году) данные эхокардиографии отсутствуют. Даже теперь имеются недиагностированные случаи, как в крупных центрах, так и в небольших госпиталях. Заболевание описано во всем мире. Имеются как персональные отчеты о небольших группах пациенток, так и обзоры данных из многочисленных источников, полученных в разные периоды времени, но судить по ним об истинной заболеваемости очень трудно.
Неудивительно, что оценки весьма приблизительны. Они широко варьируют – от 1 на 1485 до 1 на 15 000 родов живым ребенком даже в одной стране (США). Намного более высокие цифры получены в Южной Африке (1 на 1000) и на Гаити (1 на 350 – 400 родов живым ребенком). Высокая заболеваемость существует в Нигерии из-за обычая, предписывающего роженице есть избыточное количество местной соли и лежать в течение 40 дней после родов на подогретой постели из глины. По заключению, сделанному на семинаре 1997 года, заболеваемость в США колеблется от 1 на 3000 до 1 на 4000, что означает 750-1000 случаев в год.
Этиология.
Традиционными предрасполагающими к РК факторами являются многоплодная беременность и повторные роды, негроидная раса, значительный возраст матери, преэклампсия и родовая кардиомиопатия в анамнезе. Предполагают, что имеют значение дефицит селена, инфекции, терапия токолитиками /лекарственные средства, используемые для предотвращения преждевременных родов/ и хирургическое родоразрешение. Во время беременности гемодинамическая нагрузка выше, чем после родов. При многоплодной беременности она еще больше. Если причиной РК является многоплодная беременность, у таких пациенток симптомы развиваются во втором триместре, как у пациенток с органическим заболеванием сердца или с уже имеющейся дилатационной кардиомиопатией, когда их и без того сниженный сердечно-сосудистый резерв истощается. В родах и во время сокращения матки объем крови матери увеличивается из-за возврата маточно-плацентарной крови, и в то же время постнагрузка увеличивается из-за потери плацентарного кровяного русла со слабым сопротивлением. Этот сдвиг объема усугубляется при многоплодной беременности. Послеродовая кровопотеря необходима для уменьшения гиперволемии, а ятрогенная перегрузка жидкостью после хирургического родоразрешения может способствовать развитию отека легких. Более 90 % РК возникает после родов, когда гемодинамическая нагрузка, характерная для беременности, уменьшается. Это не соответствует простому ухудшению имеющейся дилатационной кардиомиопатии, а больше согласуется с аутоиммунным состоянием, развивающимся, когда спящая иммунная система снова становится активной после родов.
По имеющимся данным, частота миокардитов колеблется от 8,8 до 78%. Частое обнаружение миокардита, если биопсия миокарда выполняется в течение месяца после появления симптомов, согласуется с аутоиммунной теорией, также как способность к восстановлению гемодинамики, наблюдаемая и у некоторых пациентов с острым миокардитом, возникающим в отсутствие беременности. Истинная частота миокардитов при РК, возможно, недооценивается, так как во многих случаях биопсия осуществляется после того, как изменения подверглись регрессу и даже при молниеносном течении миокардит имеет тенденцию быть локальным, вследствие чего необходимый участок миокарда не попадает в образец, взятый для исследования. Диагноз может быть не установлен и в случае, если не проводилась иммуногистохимическая окраска. Неудачная попытка включить последний критерий в так называемые «Далласские критерии», возможно, добавляет трудностей при включении пациентов в клинические испытания иммуносупрессивной терапии при остром миокардите. Вероятно, иммуносупрессивная терапия могла бы принести наибольшую пользу, если бы ее начинали как можно раньше после возникновения заболевания.
Трудность распознавания сердечной недостаточности в поздние сроки беременности, когда многие женщины жалуются на одышку и отеки нижних конечностей – причина того, что в это время постепенное начало заболевания может остаться незамеченным. Давно предполагают, что вирусы тоже могут играть роль в развитии как воспалительного процесса при дилатационной кардиомиопатии, так и при аутоиммунной реакции против поверхностных или поврежденных белков миокарда, хотя при РК не было обнаружено никаких инфекционных агентов, и причина заболевания, вероятно, не инфекция. Известно, что во время беременности клетки плода поступают в материнскую кровь и не отторгаются. Если такие чужеродные клетки попадают в ткань сердца при иммуносупрессивном состоянии, которым является беременность, они могут запустить мощную реакцию, направленную против восстановления иммунной компетентности. Этим можно было бы объяснить случаи РК при повторной беременности от другого партнера, в то время как предыдущие беременности были нормальными. В пользу аномального иммунного ответа свидетельствует высокий титр аутоантител при родовой и дилатационной кардиомиопатии. Кроме того, было обнаружено, что некоторые аутоантитела встречаются только при РК и отсутствуют при дилатационной кардиомиопатии. У некоторых пациенток с РК имеется семейный анамнез дилатационной кардиомиопатии, а аутоантитела находят при обоих состояниях.
Дилатационная кардиомиопатия имеется в семьях, по крайней мере, в четвертой части случаев РК, но наследование далеко не прямолинейно. Генетические исследования могли бы пролить свет на случаи РК в семьях, где заболевание возникает слишком часто, чтобы быть случайным. Нужно принимать в расчет как провоцирующие, так и защитные факторы, потому что в некоторых семьях с кардиомиопатией возникают «латентные случаи» только с небольшими электрокардиографическими изменениями.
Кроме всего перечисленного, предполагают, что причинами могут быть особое гормональное состояние и возможный неадекватный ответ на гемодинамические изменения, связанные с беременностью. Хотя начало клинических проявлений не обязательно совпадает по времени с началом сердечной дисфункции, молниеносные случаи обычно возникают в первые дни после родов, при отсутствии всяких намеков на предшествующее заболевание сердца. Более легкие случаи имеют тенденцию возникать позже, их начало более медленное, так что женщина не может указать точную дату. Только у 9 % пациенток заболевание возникает на последнем месяце беременности и, вполне вероятно, что заболевание почти всегда начинается сразу после родов, что хорошо объясняется иммунологическими изменениями. Возможным предрасполагающим фактором и сопутствующим состоянием является преэклампсия, но она не вызывает систолической сердечной недостаточности у здоровых молодых женщин, а кардиомиопатию не обнаруживают даже у тех, кто находился в госпитале под наблюдением. Более того, РК обычно развивается после родов, а преэклампсия после родов проходит. Без сомнения, РК является полигенным заболеванием, связанным с дилатационной кардиомиопатией. Ее проявления обусловлены взаимодействием многих других эндогенных и экзогенных факторов, которые еще не обнаружены.
