Харитонова С.Ю., врач-кардиолог ГАУЗ « БОКД»
10-11 декабря 2015 года в Москве на базе ФГБУ РКНПК прошел очередной III Всероссийский конгресс по легочной гипертензии. А в конце августа 2015 года состоялся конгресс Европейского общества кардиологов, на котором была принята новая версия рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии (ЛГ), предложенная экспертами Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества. Это важное событие для врачей разных специальностей, осуществляющих диагностический и лечебный процесс у этой категории пациентов. Ведь ЛГ как патофизиологическое состояние, осложняет течение большинства сердечно-сосудистых и легочных заболеваний. Для решения сложных практических вопросов часто требуется мультидисциплинарный подход.
Всероссийский конгресс начался именно с обсуждения новой Европейской версии рекомендаций. В настоящий момент в РФ действуют отечественные рекомендации 2013 года и по итогам конгресса ЕОК планируется выход проекта Российских рекомендаций весной 2016 года.
В соответствии с современными рекомендациями диагноз лёгочная гипертензия (ЛГ) устанавливается при уровне среднего давления в лёгочной артерии (ДЛАср.) ≥25 мм. рт. ст. в покое по данным манометрии, проведённой во время катетеризации правых отделов сердца.(1,8,9)
Гемодинамически ЛГ по-прежнему делится на прекапиллярную и посткапиллярную.(8) Последняя разделяется на изолированную посткапиллярную ЛГ и комбинированную.(9)
Таблица 1.
Гемодинамическая классификация ЛГ(ЕSC, 2015год)
| Определение | Характеристика | Клинические группы |
| Легочная гипертензия | ДЛАср. ≥ 25 мм рт.ст. | Все группы |
| Прекапиллярная | ДЛАср. ≥ 25 мм рт.ст. ДЗЛА ≤ 15 мм рт.ст. | 1. Легочная артериальная гипертензия 3. ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии 4.Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза |
| Посткапиллярная | ДЛАср. ≥ 25 мм рт.ст. ДЗЛА > 15 мм рт.ст. | 2. ЛГ, связанная с заболеваниями левых отделов сердца |
| Изолированная посткапиллярная ЛГ | ДД < 7 мм рт.ст. + ЛСС ≤ 3 ЕД. по Вуду | Диастолический градиент (ДД) = ДДЛА-ДЗЛА |
| Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГ | ДД ≥ 7 мм рт.ст. + ЛСС > 3 ЕД. по Вуду | Диастолический градиент (ДД) = ДДЛА-ДЗЛА |
Упразднён термин «диспропорциальная ЛГ» при ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца (группа 2) и лёгких (группа 3). Клиническая классификация по-прежнему включает 5 групп или классов ЛГ. Их разделение основано на общности патофизиологических и гемодинамических характеристик, а также единых подходах к диагностике и лечению.
Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) включает идиопатическую ЛАГ (ИЛГ), наследуемую ЛАГ, индуцированную лекарственными препаратами и токсинами, а также ассоциированные формы.
Преобразования коснулись этой группы в рубрике «лёгочная веноокклюзионная болезнь и/ или лёгочный капиллярный гемангиоматоз», в которой в настоящее время выделяются идиопатическая, наследуемая, индуцированная приёмом лекарств и ассоциированные формы.
В группе 4 помимо хронической тромбоэмболической ЛГ (ХТЭЛГ) добавлены другие формы обструктивных поражений лёгочных артерий, между которыми приходится осуществлять дифференциальную диагностику.(9)
Таблица 2.
Клиническая классификация ЛГ(ESC, 2015год)
| Легочная артериальная гипертензия 1.1. Идиопатическая 1.2. Наследуемая 1.2.1 BMPR2 1.2.2 Другие 1.3. Индуцированная приемом лекарств и токсинов 1.4. Ассоциированная: 1.4.1. СЗСТ 1.4.2. ВИЧ инфекция 1.4.3. Портальная гипертензия 1.4.4. ВПС (системно-легочные шунты) 1.4.5. Шистосомоз | III. ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксемии 3.1. ХОБЛ 3.2. Интерстициальные заболевания легких 3.3. Др. заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями 3.4. Нарушения дыхания во время сна 3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции 3.6. Высокогорная ЛГ 3.7. Аномалии развития легких |
| 1′. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или Легочный капиллярный гемангиоматоз 1′.1. Идиопатическая 1′.2. Наследуемая 1′.2.1 EIF2AK4 1′.2.2 Другие 1′. 3. Индуцированная приемом лекарств и токсинов 1′. 4. Ассоциированная: 1′.4.1. СЗСТ 1′.4.2. ВИЧ инфекция 1». Стойкая легочная гипертензия новорожденных | IV. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 4.1. ХТЭЛГ 4.2. Другие обструкции легочной артерии: 4.2.1. Ангиосаркома 4.2.2 . Другие внутрисосудистые опухоли 4.2.3. Артериит 4.2.4. Врожденные аномалии (стенозы ЛА) 4.2.5. Паразитарные заболевания |
| II.ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца 2.1. Систолическая дисфункция 2.2. Диастолическая дисфункция 2.3. Клапанные пороки 2.4. Врожденная/приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта 2.5. Врожденный/приобретенный стеноз легочных вен | V. ЛГ неизвестного или смешанного генеза 5.1 Гематологические заболевания: Хроническая гемолитическая анемия Миелопролиферативные заболевания Спленэктомия 5.2 Системные нарушения: Саркоидоз Легочный гистиоцитоз Лимфангиолейомиоматоз 5.3 Метаболические нарушения: Гликогенозы Болезнь Гоше Дисфункция щитовидной железы 5.4 Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН, сегментарная ЛГ |
В новой версии Европейских рекомендаций также подробно описан диагностический
алгоритм, инструментальные методы обследования, включая катетеризацию правых отделов
сердца и проведение острых фармакологических проб. Много докладов на Всероссийском
конгрессе было посвящено новым лекарственным препаратам.
Таблица 3.
Лекарственные препараты для лечения ЛГ.(2)
| Группа | Препараты | Показания | Документы |
| Антагонисты рецепторов эндотелина | БОЗЕНТАН (траклир) АМБРИЗЕНТАН (волибрис) МАЦИТЕНТАН (опсумит) | ИЛАГ, ССД без выраженного легочного фиброза, синдром Эйзенменгера II ФК ИЛАГ, ЛАГ+ СЗСТ II-III ФК ЛАГ II- III ФК | Стандарт Клинические рекомендации Перечень ЖНВЛС на 2015г, приложение № 1(стац.) Клинические рекомендации |
| Простаноиды | Ингаляционный ИЛОПРОСТ (вентавис) | ИЛАГ, НЛАГ, ЛАГ+СЗСТ, ЛАГ при воздействии лекарственных веществ и токсинов, неоперабельная ХТЭЛГ III-IV ФК | Стандарт Клинические рекомендации |
| Ингибиторы ФДЭ-5 | СИЛДЕНА ФИЛ (ревацио) | ЛГ различной этиологии | Стандарт Клинические рекомендации |
| Стимуляторы гуанилатциклазы | РИОЦИГУАТ (адемпас) | Неоперабельная ХТЭЛГ, ИЛАГ, НЛАГ, ЛАГ+ СЗСТ II-III ФК |
Мацитентан – новый мощный пероральный АРЭ двойного действия, специально созданный для улучшения эффективности и повышения безопасности терапии за счет тканевой специфичности препарата. Новая молекула блокирует рецепторы ЭТ типа А и В, имеет улучшенные физико-химические свойства, направленные на повышение пенетрации препарата в ткани. Регистрация в РФ препарата МАЦИТЕНТАНА (опсумита) произошла буквально 9.12.2015 года.(3) Активно проходит клинические испытания препарат СЕЛЕКСИПАГ, пероральный агонист рецепторов простациклина.
Коснулись на конгрессе и вопросов комбинированного лечения ЛГ.(4) На сегодняшний день рассматриваются две тактики: последовательное назначение препаратов и стартовая комбинированная терапия. На практике чаще применяется последовательная тактика. Интересно, что достоверно доказана эффективность, но пока не получено достоверного снижения смертности на комбинированной терапии по сравнению с монотерапией. Дискутабельным является вопрос замены препарата вместо добавления последующего. Стартовая комбинированная терапия продолжает применяться и сегодня ее ниша — это тяжелая ЛГ III-IV ФК.
Широко обсуждалась на конгрессе проблема хронической тромбоэмболической легочной гипертензии ( ХТЭЛГ). Это единственная форма ЛГ, которая потенциально абсолютно излечима. Именно по этой причине крайне важна ранняя диагностика этого состояния. Подробно описаны алгоритмы ведения пациентов с подозрением на ХТЭЛГ, а также диагностический и лечебный алгоритмы.
Таблица 4.
Алгоритм ведения больного с подозрением на ХТЭЛГ.(5, 9)
Основным и радикальным методом лечения ХТЭЛГ по-прежнему остается хирургический — легочная тромбэндартерэктомия (ТЭЭ), но расширяются лекарственные возможности для лечения неоперабельной и резидуальной форм ХТЭЛГ- это известный уже ингаляционный илопрост (вентавис), а также зарегистрированный в 2015 году в РФ новый класс препаратов- стимулятор растворимой гуанилатциклазы риоцигуат (адемпас).(7)
Особые перспективы отводятся развитию и совершенствованию оперативных методов лечения ЛГ.(6) И одной из причин этого является дороговизна медикаментозной терапии. Продолжает развиваться методика легочной ТЭЭ. Активно изучаются и осваиваются новые хирургические методы.
Так, 16.04.2014 года в РКНПК впервые в РФ и Европе совместно с китайскими коллегами была успешно проведена радиочастотная денервация легочной артерии пациентке с тяжелой ЛГ.
А 1.12.2014 года впервые в РФ в РКНПК выполнена рентгенэндоваскулярная баллонная ангиопластика легочной артерии при ХТЭЛГ. В Новосибирском НИИ патологии кровообращения имени ак. Е.Н.Мешалкина начата программа по ангиопластике.
Продолжает совершенствоваться метод абляции ганглионарных сплетений легочной артерии при хирургической коррекции клапанных пороков сердца, осложненных легочной гипертензией. Метод был предложен в 2013 году. Часто хирургическая коррекция митрального порока не приводит к желаемому снижению давления в легочной артерии. Специалисты НИИ им. Е.Н.Мешалкина предложили оригинальную технологию абляции при одномоментном кардиохирургическом вмешательстве на митральном клапане. И как сказал профессор Чернявский А.Н.: «Четкая статистика пока не собрана, но отрицательных результатов точно нет».
Крайним методом лечения ЛГ является трансплантация. Она может быть легочная (моно- и билатеральная) и пересадка комплекса сердце-легкие. В РФ на настоящий момент выполнено 3 трансплантации легких в НИИ пульмонологии и 13 трансплантаций легких в ФНЦТИО им. ак. В.И.Шумакова, причем 5 из них при идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ). Примечательно, что средний возраст пациентов 25 лет и это больные с IV ФК ЛГ.
Работа по формированию «Д» группы пациентов с ЛГ в Брянске началась в мае 2012г. К настоящему времени диспансерная группа включает 36 больных.
В Брянске 2.11.2015 года впервые прошла конференция по проблеме ЛГ с участием д.м.н., ведущего научного сотрудника, руководителя лаборатории легочной гипертензии отдела гипертонии ИКК им. А.Л.Мясникова ФГБУ РКНПК МЗ РФ Тамилы Витальевны Мартынюк. Материалы по обзору диспансерной группы больных ЛГ в БОКД представлены ниже.
Таблица 6.
Распределение «Д» пациентов с ЛАГ по группам согласно классификации 2013г.(2)
| I ЛАГ | ИЛАГ- 1 ЛАГ+ ВПС- 15 ЛАГ+ ВИЧ — 2 |
| III ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и(или) гипоксемией. | ЛАГ + ХОБЛ -1 ЛАГ + порок развития легких — 1 |
| IV ХПТЭЛАГ | 5 |
| V Смешанные формы | ЛАГ + миелофиброз — 1 |
| Итого: | 26 |
В «Д» группу также входят пациенты после перенесенной ТЭЛА с нормальным СДЛА по данным ЭХО-КГ (6); пациенты, находящиеся на стадии дообследования с впервые выявленной ЛГ неуточненного генеза (2), пациенты после оперативного лечения ВПС(2).
В Федеральных клиниках на сегодня обследовано 16 пациентов, специфическая терапия назначена 15 пациентам. Специфическая ЛАГ-терапия в основном представлена силденафилом, а также трем пациентам назначен бозентан. На комбинированной терапии силденафилом ( ревацио) и илопростом ( вентависом) находится единственная орфанная пациентка с ИЛАГ. В настоящий момент 1 пациент ожидает вызова на обследование в ИКК.
Как видно из таблицы наши «Д» пациенты представлены практически всеми группами классификации, с том числе относительно редкими.
В 2015 году подтвержден диагноз единственной пациентки с ИЛАГ и она официально внесена в региональный список пациентов с орфанными заболеваниями Брянской области.
Работа по диспансерному наблюдению за пациентами, страдающими ЛГ, продолжается при активном сотрудничестве с руководством БОКД, лечебными учреждениями Брянска и области, ДЗ Брянской области и Федеральными клиниками.
Литература:
- Евразийский кардиологический журнал № 4/2015. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. « Итоги Европейского конгресса кардиологов 2015 года. Новая версия рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии». Стр.3.
- Материалы конференции по ЛГ, г. Брянск, 2.11.2015г, Харитонова С.Ю.
- Евразийский кардиологический журнал № 2/2013. Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. « Мацитентан: эволюция класса антагонистов рецепторов эндотелина для повышения эффективности и безопасности лечения легочной артериальной гипертензии». Стр.15.
- Материалы докладов на III Всероссийском конгрессе « Легочная гипертензия», ФГБУ РКНПК МЗ РФ, 10-11.12.2015года. Царева Н.А., Галявич А.С.
- Современный журнал поликлинического врача № 3(32), апрель 2015 года. Кардиология. Шостак Н.А., Клименко А.А., Демидова Н.А. «Алгоритм диагностики хронической тромбоэмболической легочной гипертензии ( ХТЭЛГ)». Стр.1.
- Материалы докладов на III Всероссийском конгрессе « Легочная гипертензия», ФГБУ РКНПК МЗ РФ, 10-11.12.2015года. Чернявский А.М., Готье С.В.
- Евразийский кардиологический журнал № 4/2015. Таран И.Н., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. « Инновация в медикаментозном лечении легочной артериальной гипертензии: стимулятор растворимой гуанилатциклазы- риоцигуат». Стр.12.
- Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Москва, 2013 год.
- Европейские рекомендации по легочной гипертензии. Европейский конгресс кардиологов. Лондон, 2015 год.
